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复旦大学附属中山医院 发现特殊类型皮肌炎
https://cheman.chemnet.com/ 2021-01-13 09:12:57 中国科学报
近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎。该类型不同于既往报道的皮肌炎，患者皮疹常常很轻微，仅表现为面部，如眉弓、鼻唇沟等脂溢性部位的轻微红斑和脱屑，常被误诊为脂溢性皮炎或过敏性皮炎而延误了病情。该研究成果近日在线发表于《美国皮肤病学会杂志》。
皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺脏的损伤，表现为肺间质纤维化，严重者可危及生命。
此次发现的脂溢性皮炎样皮肌炎初发临床表现和症状很轻，不会引起患者和医生的足够重视。然而病情进展几乎都有肺的累及，主要为肺间质纤维化，并很快发展为呼吸衰竭，一旦病情启动病死率较高。目前数据表明，患者出现面部皮疹到诊断肺间质纤维化的平均时间约2~3个月，死亡病例从诊断到死亡约3~4个月，常规糖皮质激素治疗并不能有效阻止病情进展和提高预后，因此对于此类患者，早期诊断和早期积极综合治疗尤为重要。传统暂定诊断无肌病性皮肌炎需要至少6个月以上、有皮疹但无肌炎和影像学异常。
在这项研究中，研究团队结合患者皮疹和抗体检测诊断皮肌炎的时间仅为两个月左右，比传统暂定诊断提前了4个月。激素联合免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗可以帮助控制病情，并提高患者的整体预后。
相关论文信息：
https://doi.org/10.1016/j.jaad.2020.12.021
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